frenchitalianisraelenglish

נזידיובלסטוזיס

דואר אלקטרוני גרסת הדפסה PDF

נזידיובלסטוזיס Nesidioblastosis

נזידיובלסטוזיס היא מחלה תורשתית נדירה מאוד. המחלה פוגעת ברקמת הלבלב- איבר מוארך שנמצא מאחורי הקיבה והתריסריון ושתפקידו, בין השאר לייצר הורמון חשוב בשם אינסולין.

למה אנחנו צריכים אינסולין? התאים שלנו זקוקים לאנרגיה כדי לייצר את כל החומרים שהגוף צריך כדי להתקיים. האנרגיה מופקת מסוכר וחמצן. איך נכנס הסוכר לתאים? בשביל זה אנחנו צריכים אינסולין, האינסולין הוא סוג של מארח בכניסה למסעדה, הוא פוגש את הסוכר בדם ומזמין אותו להתיישב באחד התאים, בלי הזמנה זאת הסוכר פשוט ימשיך להסתובב בדם ולא ייכנס בשערי אף מסעדה (=תא).במחלת נזידיובלסטוזיס, יש שגשוג של התאים בלבלב שמייצרים את האינסולין, ועל כן יש הרבה מאוד אינסולין בדם והוא כל הזמן מכניס את הסוכר לתאים.

אז מה הבעיה אם כך? יש סוכר- יש מארח ואין שום בעיה!  הבעיה היא במח, המח כ"רמטכ"ל" איברי הגוף, לא זקוק למארחים (אינסולין) על מנת להכניס את הסוכר לתאים שלו. המח לוקח את הסוכר ישירות מהדם ומשתמש בו, כאשר יש יותר מדי אינסולין המח לא מצליח לתפוס את הסוכר שמגיע לו כי כולו הולך לשבת בתאים אחרים בכל הגוף.

כתוצאה מכך, ילדים עם מחלה זאת נוטים להיכנס למצבים של היפוגליקמיה= מעט סוכר בדם (להרחבה ניתן לקרוא את ההסבר על מחלת הסכרת בקובץ זה). וכפי שהסברנו, הסובל העיקרי הוא המח ולכן נראה סימנים של ירידה במצב ההכרה, הילדים יכולים להתנהג מוזר, לדבר שטויות ולהיראות אפילו קצת "שיכורים". כל זה חייב להדליק נורה אדומה- הילד לא שיכור ולא צוחק הוא פשוט הפיל את הסוכר בדם שלו, תופעות נוירולוגיות רבות ושונות יכולות להופיע (פרכוסים וכו').

מה הטיפול? הטיפול היומיומי הוא פשוט שמירה כל הזמן על ערכי סוכר גבוהים בדם, דבר זה אומר שהילד צריך כל הזמן לשתות או לאכול משהו מתוק. כל כמה דקות יש להזכיר לו על כך( כמה בדיוק ובאיזו כמות יש להיוועץ עם הוריו או הרופא שלו). חלק מהילדים יעברו ניתוח לתיקון הבעיה.

דגשים: הדגש המרכזי הוא שמירה על שגרה שבה הילד תמיד זוכר לשתות ולשמור על ערכי סוכר תקינים בדם.יש לבצע מדידות חוזרות של סוכר בדם. חשוב מאוד לעשות מעקב צמוד אחר התנהגותו של הילד, כל התנהגות מוזרה – ממצב של אי שקט ועד ישנוניות מוגזמת – מצריכה למדוד במהירות את ערכי הסוכר, ולראות אם הסוכר לא נפל מתחת ל- 60.  כמו כן להקפיד במיוחד בעת מאמץ גופני מדי פעם לבדוק רמות סוכר ולראות שאין נפילה פתאומית בגלל המאמץ.

 

תו מידות

עיגול לטובה