אנמיה המוליטית Hemolytic anemia
אנמיה היא מצב שבו קיים חוסר בכדוריות דם אדומות תקינות או בהמוגלובין
בדם. מדוע מצב זה בעייתי? מכיוון שתפקידם של כדוריות הדם האדומות הינו לקחת את
החמצן שאנו נושמים מהריאות אל איברי הגוף ולסלק פחמן דו חמצני מהאיברים לריאות על
מנת שיפלט לסביבה בתהליך הנשימה. הם עושות את זה בעזרת מולקולה שנקראת המוגלובין אשר
בין היתר מורכבת מברזל.
במצב שבו יש מחסור בהמוגלובין או בכדוריות דם אדומות מגיע פחות חמצן
לאיברים ולכן הם יכולים להפיק פחות אנרגיה.
אז מה זה אנמיה המוליטית?
מקור המילה המוליטי הינו: המו = דם, וליטית = פירוק. כלומר משהו בגוף
מפרק את הכדוריות דם וככה מספרם פוחת ההמוגלובין מתפרק והתוצר שלו (שהינו בצבע
צהוב) מצטבר בדם, דבר היכול להתבטא במראה צהבהב, תופעה המוכרת בשם צהבת.
הגורמים לאנמיה המוליטית
מספר רב של דברים יכולים לגרום מצב של אנמיה המוליטית כרונית (כאמור פירוק של
כדוריות הדם), המתחלקים למספר קבוצות. להלן מספר דוגמאות:
· פגם גנטי בהמוגלובין:
o סוג מסויים של בטא
תלסמיה.
o אנמיה חרמשית.
· מחלות אנזימתיות
גנטיות:
o פגם ב-G6PD.
o פגם באנזים pyruvate kinase.
· מחלות שפוגעות בקרום
התא של הכדוריות דם האדומות.
· גורמים חיצוניים
לכדוריות דם:
o חוסר בטימין E.
o מחלת ווילסון.
· פירוק כדוריות דם אדומות
ע"י מערכת החיסון:
o מחלות אוטואימוניות.
o תגובה נדירה למספר
תרופות.
o תרומת דם לא מתורם לא
מתאים.
טיפול באנמיה המוליטית
הטיפול
באנמיה המוליטת בילדים משנה בהתאם לסיבה ממנה נגרמה ההמוליזה, כאשר הטיפול המשותף למצב בו
החוסר בכדוריות הדם הינו קיצוני מאוד ומסוכן הינו מתן מנות דם
בתרגום ישיר הפירוש של אנמיה היא "חוסר דם", כלומר מצב שבו יש פחות מרכיבי דם לצורכי הגוף.
אז ממה מורכב הדם?
הנוזל האדמדם שזורם בגופינו מורכב ביותר וכלל המון מרכיבים, במשך שנים רבות מנסים מדענים לייצר נוזל מלאכותי שיוכל להחליף את דמינו אך פשוט לא מצליחים להגיע לדרגת המורכבות של הטבע. החלקים המרכיבים את הנוזל הקסום הם כדוריות דם, כלומר תאים בצורת כדוריות. ישנם כדוריות אדומות שנותנות לדם את צבעו ואחראיות להעביר חמצן בין התאים בגופינו, כדוריות לבנות שאחראיות על מערכת החיסון והגנה על גופינו וטסיות שמבצעות את קרישת הדם. במצב של אנמיה כרונית יש חסר בכדוריות האדומות, יש הרבה סיבות לחסר זה ועל מנת לברר מה הסיבה ואיך לטפל בה הילדים עוברים בירור שלעתים נמשך חודשים ארוכים. אם נפשט את העניין, באנמיה, מסיבה כלשהי יש פחות כדוריות דם אדומות או שבכדוריות עצמן אין מספיק מרכיבים על מנת שיוכלו לעשות את עבודתן כיאות.
למה זה חשוב בכלל?
לכדוריות האדומות תפקיד מאוד חשוב בהעברת חמצן לתאים וסילוק הפחמן דו חמצני מהתאים. כלומר באמצעות הדם הגוף מאפשר לכל תא ותא לנשום, ובשפה התאית זה אומר לייצר אנרגיה. מאפיין נוסף שאנו עלולים לראות בארועים חמורים הוא עליית חום וגוון עור צהבהב שמופיע אצל הילדים
אז מה יקרה עם ילד שחסר מרכיבי דם כה חשובים?
הילד יהיה קודם כל קצת פחות אנרגטי, תחושות של חולשה, כאבי ראש, סחרחורות. כמו כן , מכיוון שהמח מקבל חמצן בצורה לקויה גם הוא, יתכנו לא מעט סימנים של פעילות מוחית לא תקינה- בעיות בריכוז, שינויי התנהגות וכדומה. אז עד עכשיו הבנו מה היא אנמיה והתסמינים, אך מה הפירוש "המוליטית" בשם המחלה? הכוונה היא לכך שהסיבה לאנמיה זאת היא שהדם בגופו של הילד מפרק בעצמו את מרכיבי הדם.זוהי מחלה שבה הגוף תוקף את עצמו ואנחנו לא כל כך מצליחים להבין מדוע. הגוף מפרק את הכדוריות האדומות בדם ויוצר מצב של חוסר דם. מה שמאפיין מחלה זאת היא שהפירוק עלול להיות מגורה על ידי גורמים כמו אוכל מסוים- לעיתים תכופות פול או פלאפל יכולים לגרום לכך. תרופות שעלולות להתפס כמאוד פשוטות לאחרים יכולות לגרום לילדים עם מחלה זאת ארועים חמורים של פירוק עצמי של מרכיבי הדם- דוגמא: אופטלגין..
אז מה חשוב שנזכור ונבין בנוגע לילדים אלו?
קודם כל צריך לזכור שלמרות שהם לא נראים נכים או חולים מאוד הם חשים לעיתים תכופות חולשה שמגבילה אותם מאוד. הילדים צריכים להיות בקיפוח תזונתי כדי שיוכלו לאכול תזונה שתספק להם ברזל וויטמנים לבניית כדוריות דם חדשות. והכי חשוב: אנחנו צריכים לדעת מראש איזה מזון ואילו תרופות אסור להם לקחת ולהקפיד על כך! ואם בכל זאת נצטרך לתת להם תרופה ולו הפשוטה ביותר- ניוועץ בצוות הרפואי המטורף של שמחה לילד ואולי אפילו נקבל טרופית מתנה על הגדלת הראש!